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ASFISSIA NEONATALE
Termine in
realtà inesatto (in realtà significa "assenza di
polso")
Meglio
parlare di ANOSSIA- IPOSSIA-ISCHEMIA, con cui si
fa riferimento al contenuto di ossigeno dei tessuti o al
minore afflusso di sangue negli stessi, che ne causa una
ipofunzione.
La
ENCEFALOPATIA IPOSSICO-ISCHEMICA è secondaria a
turbe della circolazione utero-placentare.
La ipossia
fetale è secondaria ad insufficienza placentare: si
determina ritardo di crescita ed aumento delle
resistenze vascolari, successivamente bradicardia.
Liquido amniotico tinto, difficoltà di respirazione
spontanea, pallore, cianosi, mancata risposta agli
stimoli, convulsioni.
La ipossia
neonatale è dovuta ad anemia grave, shock, insufficiente
saturazione arteriosa di O2 (da insufficienza
respiratoria o vizio cardiaco).
Nel neonato
a termine la EII si manifesta con edema cerebrale,
necrosi corticale, interessamento dei gangli della base
(nel pretermine, leucomalacia periventricolare). In
entrambi i casi, conseguenze possibili sono la atrofia
corticale, ritardo mentale e tetraplegia o diplegia
spastiche.
SINDROME DI WEST
La sindrome
di West è una forma grave di epilessia che colpisce il
bambino. Deve il suo nome ad un medico inglese del
diciannovesimo secolo, il Dr. West, che la diagnosticò a
sua figlia.
La
sindrome di West costituisce oltre la metà delle
epilessie che si manifestano nel primo anno di vita e
generalmente si presenta tra i 4 e i 7 mesi. Si
stima che colpisca circa 1 bambino su 150.000.
È
caratterizzata da una triade sintomatica con spasmi
muscolari in flessione o in estensione, con forte
regressione mentale e con tracciato encefalografico
particolare e desincronizzato (si designa l'aspetto del
tracciato con il termine di ipsaritmia). La sindrome si
presenta essenzialmente in due forme, una sintomatica e
una criptogenetica. Le cause alla base della malattia
sono estremamente eterogenee ed includono anche fattori
prenatali, tra cui malattie genetiche, cromosomopatie
(ad esempio la sindrome di Down), malformazioni
cerebrali. La caratteristica manifesta della malattia è
nell'evidenziarsi degli spasmi, i più caratteristici dei
quali sono costituiti dal cosiddetto tic di Salaam, cioè
da una flessione brusca, spesso della durata di pochi
secondi, che assomiglia al saluto musulmano (flessione
del capo in avanti). Gli spasmi a volte si presentano
isolati, altre volte in sequenza di dieci o più; possono
presentarsi anche centinaia di volte in una giornata.
Dal punto di vista clinico, gli spasmi sono
caratterizzati da una brusca contrazione bilaterale
solitamente di breve durata che coinvolge gran parte
della muscolatura del corpo. È segnalata una mortalità
fino al 30%; nei casi non curati, dopo il primo anno di
vita la malattia tende ad evolvere verso l'encefalopatia
epilettica intrattabile associata a ritardo mentale.
Attualmente i farmaci principali per la malattia sono il
Vigabatrin e l'ACTH. |
